Pediatric Hematologie en Oncologie - Wat is Hemofilie

Hemofilie is een aandoening die de natuurlijke bloedstolling systemen in ons lichaam beïnvloedt. Stolling is het proces waarbij bloedplaatjes in het bloed te combineren met bloed veranderen van een vloeistof naar een vaste toestand.

pediatrische hematologie en oncologie specialisten gedwongen te kampen met niet één, maar drie soorten hemofilie, alle soorten veroorzaken langdurige en vaak uitgebreide bloeden, afhankelijk van de wond of letsel. Een kind met hemofilie die een cut zal bloeden voor een langere periode dan een kind met een normaal functionerende stollingsmechanisme ervaart. Die kleine bezuinigingen nog stollen en uiteindelijk zijn meestal niet echt een probleem. De grotere zorg voor de meeste patiënten, vooral die met Type A en Type B hemofilie, is diep interne bloeden of een bloeding in de gewrichten als gevolg van trauma

Pediatric Hematologie en Oncologie -. Wat is de oorzaak Hemofilie
Je lichaam is voorgeprogrammeerd met coagulatie. Dit is het stollingsmechanisme die pools bloedcellen samen om een ​​stolsel die bloeden stopt vormen. Coagulatie gebruikt bloed deeltjes bekend als bloedplaatjes samen met plasma-eiwitten om stolling te bevorderen. Hemofilie een gebrek of deficiëntie in een van deze stollingsfactoren. Het type deficiëntie bepaalt het type hemofilie een kind

Type A -. Hemofilie type A is de meest voorkomende vorm en wordt veroorzaakt door een gebrek aan stollingsfactor 8 (VIII)

Type B - Dit is de tweede meest voorkomende vorm van deficiëntie en wordt veroorzaakt door gebrek aan stollingsfactor 9 (IX)

Type C - Type C is de minst voorkomende, veroorzaakt door een tekort aan stollingsfactor 11 (XI) . Het heeft ook de minste symptomen en mild in vergelijking met andere soorten hemofilie.

Meestal hemofilie is geërfd van de ouders. Het gen voor hemofilie A of B op het X-chromosoom, zodat alleen doorgegeven van moeder op zoon. De meeste vrouwen met het defecte gen louter dragers en geen tekenen of symptomen van de aandoening. Type C kan aan kinderen worden doorgegeven door beide ouders, en kunnen optreden bij zowel jongens als meisjes.

Merk op dat het mogelijk is voor zowel het type A en type B op te treden door middel van een spontane genmutatie.

Pediatric Hematologie en Oncologie - Hoe wordt hemofilie behandeld
behandelingen aangeboden door specialisten in pediatrische hematologie en oncologie zal verschillen, afhankelijk van de ernst van de aandoening. Helaas is er geen genezing, maar met de juiste behandeling, de meeste kinderen met de ziekte kunnen normaal actief en gelukkig leven te leiden.

Geneesmiddelen worden soms gebruikt om de afgifte van stollingsfactor stimuleren. Evenzo kunnen sommige patiënten stollingsfactoren uit donorbloed of genetisch gemanipuleerde producten. Deze zijn meestal gereserveerd voor meer ernstige gevallen van type A en type B. Voor Type C patiënten, pediatrische hematologie en oncologie specialisten rekenen op plasma in de VS om een ​​einde te maken aan bloedingen
.