Oorzaken en symptomen van myasthenia gravis

Wat is deze aandoening?

myasthenia gravis produceert sporadische bur progressieve zwakte en abnormale vermoeidheid van de skeletspieren, die wordt verergerd door lichaamsbeweging en herhaalde beweging, maar verbeterd door anticholinesterase drugs. Meestal deze aandoening treft spieren gecontroleerd door de hersenzenuwen (gezicht, lippen, tong, nek en keel), maar het kan elke spiergroep te beïnvloeden.

myasthenia gravis volgt een onvoorspelbaar verloop van de terugkerende flare-ups en periodieke remissies. Er is geen remedie bekend. Echter, medicamenteuze behandeling de prognose verbeterd en stelt mensen in staat om relatief normaal leven te leiden, behalve tijdens opflakkeringen. Wanneer de ziekte houdt de luchtwegen, kan het levensbedreigend zijn.
Wat veroorzaakt het?

myasthenia gravis veroorzaakt een storing in de overdracht van zenuwimpulsen op de neuromusculaire junctie. Theoretisch kan een dergelijke waardevermindering het gevolg zijn van een auto-immuunreactie, of disfunctionele neurotransmitters activiteit.

myasthenia gravis stakingen 1 op de 25.000 mensen van alle leeftijdsgroepen, maar de incidentie pieken tussen de leeftijden van 20 en 40. Het is drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, maar na de leeftijd van 40, is eveneens weergegeven in beide geslachten. Ongeveer 20% van de baby's van myasthenia moeders transient (of soms persistent) myasthenia. Deze ziekte kan bestaan ​​naast immuunsysteem en schildklieraandoeningen; ongeveer 15% van de mensen met myasthenia gravis thymoom (een tumor gevormd door thymus weefsel). Remissies komen voor bij ongeveer 25% van de mensen met deze ziekte.
Wat zijn de symptomen?

De overheersende symptomen van myasthenia gravis zijn skeletspieren zwakte en vermoeidheid. In de vroege stadia kan gemakkelijk vermoeidheid van bepaalde spieren weergegeven zonder andere bevindingen. Later kan ernstig zijn dat verlamming veroorzaken. Typisch, de spieren zijn het sterkst in de ochtend, maar verzwakken gedurende de dag, vooral na inspanning. Korte rusttijden tijdelijk spierfunctie te herstellen. Spierzwakte is progressief; uiteindelijk sommige spieren kan de functie helemaal te verliezen. Resulterende symptomen zijn afhankelijk van de spiergroep getroffen; ze worden intenser tijdens de menstruatie en na de emotionele stress, langdurige blootstelling aan zonlicht of koud, of infecties.

Onset kunnen plotseling of sluipend zijn. Bij veel mensen, zwakke oog sluiting, hangende oogleden en dubbel zien zijn de eerste tekenen dat er iets mis is. Mensen met myasthenia gravis hebben meestal lege en uitdrukkingsloze gezichten en een nasale stem. Zij ervaren frequente nasale oprispingen van vloeistoffen en hebben moeite met kauwen en slikken. Hierdoor zij vaak zorgen verstikking. Ze kunnen ook moeite hebben met ademhalen. Omdat hun oogleden hangen, kunnen ze hun hoofden terug kantelen te zien. Hun nekspieren te zwak om het hoofd te ondersteunen zonder dobberende geworden.

Mensen met myasthenische crisis (plotselinge ontwikkeling van ademnood) zijn vatbaar voor longontsteking en andere infecties van de luchtwegen. Deze situatie kan ernstig genoeg om een ​​noodsituatie luchtwegen en mechanische ventilatie nodig zijn.
Hoe is het gediagnosticeerd?

Spier vermoeidheid die verbetert met rust suggereert sterk een diagnose van myasthenia gravis. Tests voor deze neurologische aandoening te nemen van het effect van lichaamsbeweging en de daaropvolgende rust op spierzwakte. Elektromyografie, met herhaalde zenuwstimulatie, kan helpen bevestigen deze diagnose.

De klassieke bewijs van myasthenia gravis is verbeterd spierfunctie na een intraveneuze injectie van Tensilon of Prostigmin. Bij mensen met myasthenia gravis, spierfunctie verbetert binnen 30 tot 60 seconden na de toediening en duurt tot 30 minuten. Echter, langdurige oogspieren disfunctie kan niet reageren op dergelijke testen. Deze test kan een myasthene crisis van een cholinerge crisis (veroorzaakt door acetylcholine hyperactiviteit bij de neuromusculaire junctie) te onderscheiden. Evaluatie moet uitsluiten schildklier ziekte en thymoom.
Hoe wordt het behandeld?

De behandeling is bedoeld om de symptomen te minimaliseren. Anticholinesterase drugs, zoals Prostigmin en Mestinon, tegen vermoeidheid en spierzwakte en laat ongeveer 80% van de normale spierfunctie. Echter, deze middelen minder effectief naarmate de ziekte verergert. Corticosteroïden kunnen de symptomen te verlichten. Plasmaferese (filtering ziekte elementen van de plasma) wordt toegepast bij ernstige opflakkeringen.

Mensen met thymomen vereisen verwijdering van de thymus, die remissie in sommige gevallen van ouderdomsdiabetes myasthenia gravis veroorzaken. Acute flare-ups die ernstige ademnood veroorzaken vereisen een spoedbehandeling. Tracheotomie, positieve druk ventilatie, en krachtige afzuiging te verwijderen afscheidingen te produceren meestal verbetering in een paar dagen. Omdat anticholinesterase drugs zijn niet effectief in myasthene crisis, zijn ze gestopt tot respiratoire functie verbetert. Myasthene crisis vereist onmiddellijke ziekenhuisopname en krachtige ademhalingsondersteuning
.